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TUMORES TESTICULARES

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Etiología y Epidemiología.
Los tumores testiculares suponen el 1-2% de las neoplasias en varones y son las neoplasias sólidas más frecuentes entre los 20 y 35 años. Presentan mayor incidencia a mayor desarrollo de la sociedad y también en la raza blanca más que en las demás. Otro dato importante a conocer de estos tumores, es que la tasa de curación es superior al 90%.

El 95% de ellos proceden de células germinales y, aunque globalmente el seminoma es el más frecuente, la incidencia varía según el grupo de edad considerado. El 5% restante se reparte entre tumores del estroma gonadal (1-2%), linfomas (1%), gonadoblastomas (células germinales y del estroma) metástasis y otros.

Los factores de riesgo para el desarrollo de tumor testicular son: teste hipo-atrófico, sínd Klinefelter, historia familiar de neoplasias testiculares, tumor previo en el otro teste y criptorquidia.


Los testículos no descendidos tienen mayor riesgo de desarrollar tumores, y esta probabilidad aumenta si la situación del teste es intraabdominal. Así mismo, el testículo contralateral, aunque de localización escrotal, tiene una incidencia mayor; de hecho, el 20% de los tumores en pacientes con criptorquidia se desarrollan en el testículo no criptorquídico. Por estas razones, los testículos no descendidos deben descenderse, preferiblemente entre el primer y segundo año de edad, para facilitar su seguimiento. Una vez alcanzada la pubertad, un teste criptorquídico no descendido probablemente deba extirparse dado que estos testículos pierden la capacidad de espermatogénesis y conservan su potencial malignizante.

De todas formas, hay autores que prefieren no extirparlos siempre y cuando se puedan descender a la bolsa escrotal, ya que aún pueden mantener su función endocrina (secretora de testosterona) (MIR 99-00, 186).

Otros factores que pueden encontrarse relacionados, son las hernias inguinales infantiles y la orquitis urliana, y, entre los factores tóxicos, la exposición a radiaciones, fuentes de calor, productos para teñido del cuero y estrógenos “intra útero” durante el primer trimestre del embarazo (MIR 98-99F, 218). Aunque entre un 8 y 25% de los pacientes tienen historia de traumatismo testicular, todos los autores parecen estar de acuerdo en que éste supone más bien el motivo por el que se descubre una masa escrotal y no su origen.

Anatomía Patológica.
Los tumores testiculares se suelen originar como una masa testicular. Desde aquí pueden quedarse localizados o metastatizar. La localización más frecuente de metástasis son los ganglios retroperitoneales (casi siempre es el primer escalón en la diseminación), posteriormente puede aparecer la afección mediastínica, de vísceras abdominales y de pulmón. Hay que tener en cuenta que el testículo izquierdo drena a los ganglios paraaórticos y preaórticos a nivel de L2. El derecho drena a ganglios interaortocavos, precavos y preaórticos y también a nivel del hilio renal.


La diseminación hematógena es menos frecuente, salvo en el coriocarcinoma, vía vasos espermáticos, siendo los puntos más frecuentes de metástasis: pulmón, hígado, hueso y SNC, por orden de frecuencia.


Los tumores testiculares se dividen en dos grupos: Tumores que no derivan de las células germinales (5%) y Tumores que derivan de las células germinales (95%), a su vez estos últimos se dividen en seminomatosos y no seminomatosos.

Tumores de testículo. Clasificación histológica.

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES.
• Tumores de 1 tipo histológico.

  • Seminoma.
    a) Típico.
    b) Anaplásico.
    c) Espermatocítico.
  • Carcinoma embrionario.
  • Poliembrioma.
  • Tumor del saco vitelino (seno endodérmico).
  • Coriocarcinoma.
  • Teratoma.
    a) Maduro.
    b) Inmaduro.
    c) Con transformación maligna.
    • Tumores de más de 1 tipo histológico.
  • Teratocarcinoma.
  • Otros.
    • Tumores germinales + estromales.
  • Gonadoblastoma.
    TUMORES DEL ESTROMA.
    • Tumores células Leydig.
    • Tumores células Sertoli.
    • Tumores estructuras gonadales primitivas.

Seminoma. Puede aumentar el tamaño testicular hasta 10 veces sin distorsionar su morfología. Ocasionalmente se presenta extratesticular en mediastino (la más frecuente), retroperitoneo, o región pineal de forma primaria. Se han descrito 3 tipos histológicos; seminoma típico, anaplásico y espermatocítico (más frecuente en mayores de 50 años). El seminoma puro no es productor de marcadores tumorales, pero hasta en un 15% de los casos pueden aparecer células del sincitiotrofoblasto, produciendo elevaciones de la beta-HCG.
Carcinoma embrionario. Tiende a metastatizar de forma temprana, en el testículo forma masas más irregulares y heterogéneas.
Tumor del seno endodérmico. Este tumor fue descrito inicialmente como una forma rara de tumor infantil. Se encuentran elementos de saco vitelino en el 38% de los tumores testiculares del adulto.
Coriocarcinoma. En el estudio histológico tiene que contener elementos de sincitio y citotrofoblasto para ser considerado como tal. En el momento del diagnóstico generalmente existen metástasis a distancia (suelen ser vía hematógena) y un tumor primario testicular pequeño. Raramente es puro.
Teratoma. Por definición, se encuentra formado al menos por dos capas distintas de células germinales (endo, meso o ectodermo).
Teratocarcinoma. Tumor mixto con áreas de teratoma y de carcinoma embrionario. Un 64% tienen también áreas de seminoma.

Gonadoblastoma. Contiene grandes células similares al seminoma y otras menores como células de Sertoli inmaduras o de la granulosa. Se asocia preferentemente a las gónadas disgenéticas y estados intersexuales.
Tumores de células de Sertoli. Forman áreas tubulares similares a los túbulos del testículo prepuberal normal. De comportamiento benigno, es excepcional que metastaticen.
Tumores de células de Leydig. Pueden verse cristaloides en su citoplasma. Generalmente benignos, pueden ser hormonalmente activos, produciendo pubertad precoz o feminización (MIR 99-00F, 145).
Linfoma. Tanto como localización secundaria o como origen primario (menos frecuente), una masa testicular en un varón mayor de 50 años sugiere en primer lugar el diagnóstico de linfoma. Tras la orquiectomía o la biopsia testicular para el diagnóstico de certeza, el tratamiento no varía respecto a los linfomas habituales.

Clínica.
La manifestación más frecuente es como masa escrotal (MIR 96-97F,132). Con mucha menor frecuencia, el motivo de consulta está originado por la presencia de metástasis ganglionares (masas supraclaviculares o abdominales), o efectos endocrinos (ginecomastia, pubertad precoz).
El 10 % de los tumores se presentan como escroto agudo en la urgencia.

Diagnóstico.
La exploración física de una masa indolora, sin signos inflamatorios y de largo periodo de evolución debe ponernos en la sospecha de un tumor testicular.
Un elemento importante, tanto para su diagnóstico como para el seguimiento, son los marcadores tumorales: alfa fetoproteína (AFP) y fracción beta de la gonadotropina coriónica humana (beta-HCG).
La AFP es sintetizada por células del saco vitelino y, por tanto, está presente en tumores de saco vitelino o seno endodermal, y en los carcinomas embrionarios. El seminoma nunca produce AFP (MIR 02-03, 186; MIR 04-05, 107). En cualquier caso, hay que tener en cuenta que la AFP es un marcador inespecífico y podríamos encontrarlo elevado en enfermedades hepáticas benignas o malignas, algunas neoplasias pancreáticas y de la vía biliar o en la ataxia-telangiectasia.
La fracción beta de la HCG es producida por las células del sincitiotrofoblasto presentes en el coriocarcinoma, y también de forma ocasional y de forma aislada en algunos seminomas (MIR 00-01F, 142).
En conjunto, el 70% de los tumores testiculares producen algún marcador, luego existe hasta un 30% de tumores con marcadores negativos al diagnóstico.
La vida media de la alfafetoproteína es de 7 días frente a 3 días de la betaHCG. Este dato es importante a la hora de valorar la posible presencia de enfermedad residual, ya que la elevación persistente de uno de estos marcadores después del tratamiento supone la existencia de tumor no eliminado.
La ecografía testicular es un método sencillo y fiable para la diferenciación entre masas sólidas y quísticas y su localización exacta intratesticular o dependiente de los anejos. Cuando a pesar de los marcadores los datos ecográficos son sugerentes de tumor está indicada la exploración quirúrgica a través de una incisión inguinal, para evitar la posibilidad teórica de implantes tumorales en la piel escrotal y tener mejor control de pedículo vásculo-linfático a nivel del cordón espermático (MIR 01-02, 108).


Si la exploración confirma la presencia de una masa, el testículo debe ser extirpado (orquiectomía radical).
La evaluación de la extensión tumoral se completará mediante TC toracoabdominal, así se constatará si la enfermedad está limitada al testículo (estadio I), o existe afectación de ganglios infradiafragmáticos (estadio II), o bien si hay incluso extensión supradiafragmática o a órganos sólidos (estadio III). El sistema de estadiaje utiliza múltiples variaciones.

Diagnóstico diferencial.
Aunque frecuentemente la existencia de un tumor testicular no plantea dudas diagnósticas, existen una serie de patologías testiculares que, junto con los tumores, pueden presentarse en algún momento dentro del cuadro genérico que denominamos “escroto agudo”, caracterizado por el aumento doloroso de volumen del contenido escrotal, acompañado o no de signos inflamatorios:
• Cuadros inflamatorios de epidídimo-orquitis suelen presentarse con dolor intenso, enrojecimiento cutáneo, fiebre y a veces sintomatología miccional. En la exploración, la elevación del testículo (signo de Prehn) disminuye el dolor. En su etiología debemos considerar gérmenes de transmisión sexual en pacientes adultos menores de 35 años y uropatógenos (E. coli), si superan esta edad.
• La torsión del cordón espermático suele aparecer en la infancia o adolescencia con dolor de aparición brusca y signos cutáneos inflamatorios crecientes a medida que progresa el cuadro. El teste se encuentra horizontalizado y ocasionalmente puede palparse la espiral del cordón torsionado. En este caso, la elevación del testículo incrementa la sensación dolorosa.
• Hidrocele y espermatocele son dos cuadros que raramente se presentan de forma brusca y con dolor agudo, fácilmente diferenciables por la exploración y su transiluminación positiva y, ante la duda, mediante ecografía.

Tratamiento.
Hasta la fecha, no existe un protocolo único de tratamiento en los tumores del testículo, sino que el enfoque terapéutico varía de unos centros a otros, en función de la experiencia de los distintos grupos de trabajo con las técnicas quirúrgicas o quimioterápicas, el aparataje de radioterapia e incluso el nivel sociocultural de los pacientes y la posibilidad de practicar un seguimiento adecuado.

Siempre se realizará orquiectomía radical vía inguinal y posteriormente el patólogo nos informará de la estirpe histopatológica.

A continuación el estudio de extensión mediante TAC toracoabdomino- pélvico Y nuevos marcadores postorquiectomía. En función de la histología y del estadio asignaremos un tratamiento a cada enfermo.

SEMINOMA.
Se caracteriza por su gran radiosensibilidad, de ahí que la radioterapia haya sido la base del tratamiento de estos tumores. Hoy en día la quimioterapia obtiene resultados similares.
• Estadio I: El tumor teóricamente está limitado al testículo (por infraestadiaje hasta un 20% de pacientes presentan micrometástasis a ganglios retroperitoneales, que en el momento del diagnostico no son clínicamente significativas y no se detectan).
Dado que el 80% tienen únicamente neoplasia en el teste al realizar la orquiectomía radical estarían curados, bastando solo con observación . La presencia de micrometástasis, se ha relacionado con dos factores de riesgo: Tamaño tumoral mayor de 4 cms y la invasión tumoral de la rete testis. Así en estos enfermos se aconseja administrar: radioterapia 20Gy, o Quimioterapia (cisplatino); y se produce un descenso en la recidiva frente a los pacientes que optaron solo por observación del 20 al 5%.
• Estadio IIa- IIb. En este caso el tumor ya está extendido a ganglios retroperitoneales y requiere por tanto tratamiento agresivo. Disponemos de dos opciones: radioterapia 30Gy sobre las cadenas afectas (teniendo en cuenta el teste afectado se irradiará a unas cadenas ganglionares u otras), o Quimioterapia BEP (Cisplatino, Etopósido y Bleomicina). Ambos obtienen resultados muy similares
• Estadios avanzados (IIc-III). El tumor tiene metástasis ganglionares retroperitoneales >5 cms o afectación supradiafragmática o de vísceras sólidas. La radioterapia deja de ser una opción terapeútica. La quimioterapia (BEP) es la única posibilidad presentando una tasa de curación de alrededor del 80%.

TUMORES NO SEMINOMATOSOS.
• Estadio I. Existen tres posibilidades terapéuticas tras la orquiectomía:
1.Observación y seguimiento periódico. Tasas de recaidas de un 20% .

2. Linfadenectomía retroperitoneal de estadiaje, pues así se tiene certeza del estadio y se reduce a un 10% las recidivas (en Europa no está extendida esta práctica).

  1. Quimioterapia profiláctica (cisplatino) y así se reducen al 5% las recidivas. En aquellos casos que exista invasión vascular en la pieza de orquiectomía la tasa de recidivas ascienden al 50%, parece lógico en estos casos inclinarse de entrada por una de las dos ultimas opciones La tasa de curación alcanza el 98%.
    • Estadio IIa-IIb. Históricamente, se realizaba linfadenectomía retroperitoneal completa como único tratamiento. La tasa de recidiva era del 25% en los estadios IIa, y del 40% en los IIb. En el estadio IIc la recidiva alcanzaba al 75-100% de los pacientes, por lo que actualmente se indica quimioterapia de inicio (BEP). La tasa de supervivencia supera el 95%.
    • Estadio IIc-III. Antes de la aparición de la actual quimioterapia la supervivencia era del 5-10%. Hoy en día el esquema de tratamiento mayoritariamente aceptado es quimioterapia primaria.

MASAS RESIDUALES.
• Se define como masa residual la existencia de conglomerados adenopáticos tras tratamiento quimioterápico o radioterápico. Cuando el tumor primario es un seminoma y existen masas residuales la actuación a seguir será: si la masa residual es <3cm tiene muy pocas probabilidades de contener tumor residual y no requiere más que observación. Pero cuando es >3cm debemos realizar un PET (Tomografía por Emisión de Positrones), pues detecta con una alta sensibilidad y especificidad la presencia de tumor residual, y si éste existiera debemos realizar cirugía de dicha masa.


Cuando el tumor primario es un tumor no seminomatoso se debe realizar exéresis de dicha masa siempre con independencia del tamaño.
La histología de estas masas residuales una vez extirpadas pueden ser: tejido necrótico hasta en un 50% de las ocasiones, tumor viable en un 15% y teratoma en un 35% (éstos dejados a libre evolución pueden convertirse en teratomas malignos o producir procesos compresivos con su crecimiento).